50 Polyglanduläre Autoimmunsyndrome

WICHTIG

Polyglanduläres Autoimmunsyndrom (PAS):

Auftreten von mehreren Autoimmunerkrankungen, welche endokrine und nicht endokrine Organe betreffen. Die Autoimmunerkrankungen führen zur Zerstörung der betroffenen Gewebe und somit zum Funktionsverlust.

Histologisch: oft Nachweis von lymphozytären Infiltraten (chronische Entzündung).

Nachweis von Autoantikörpern, welche gegen verschiedene Zielgewebe bzw. Strukturen gerichtet sind.

50.1 – Einteilung der polyglandulären Autoimmunsyndrome

	Typ I	Typ II
Vererbung	autosomal-rezessiv	polygen
Manifestationsalter	Kindheit	Erwachsenenalter
Typische Erkrankungen	chronische mukokutane Candidiasis Hypoparathyreoidismus primäre Nebennierenrindeninsuffizienz	primäre Nebennierenrindeninsuffizienz Autoimmunthyreopathie Diabetes mellitus Typ 1
Andere mögliche Erkrankungen	Diabetes mellitus Typ 1 primärer Hypogonadismus Alopezie Vitiligo Autoimmunhepatitis perniziöse Anämie	Zöliakie perniziöse Anämie Vitiligo Myasthenia gravis primärer Hypogonadismus Hypophysitis

50.2 – Polyglanduläres Autoimmunsyndrom Typ I

50.3 – Polyglanduläres Autoimmunsyndrom Typ II (Schmidt-Syndrom)

Abb. A-7.1 Vitiligo bei einem Patienten mit polyglandulärem Autoimmunsyndrom Typ II

50 Polyglanduläre Autoimmunsyndrome

WICHTIG

50.1 – Einteilung der polyglandulären Autoimmunsyndrome

50.2 – Polyglanduläres Autoimmunsyndrom Typ I

50.3 – Polyglanduläres Autoimmunsyndrom Typ II (Schmidt-Syndrom)

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