51 Multiple endokrine Neoplasien (MEN)

WICHTIG

Gruppe von seltenen monogenetisch vererbten Erkrankungen, die zu verschiedenen Tumoren in endokrinen Geweben führen.

51.1 – Einteilung der multiplen endokrinen Neoplasien

	MEN Typ 1	MEN Typ 2
Vererbung	autosomal dominant	autosomal dominant
Mutation	MEN-1 Gen	RET-Protoonkogen
Klinik	primärerer Hyperparathyreoidismus Tumore in der Hypophyse Tumoren des gastropankreatischen Systems Karzinoide Nebennierenrindenadenome	medulläres Schilddrüsenadenom Phäochromozytom primärer Hyperparathyreoidismus Neurinome marfanoider Habitus

Merkspruch zu MEN 1 : PPP

primary hyperparathyreoidism – pancreatic tumors – pituitary tumors

Abb. A-7.2 MEN 2B: Patient mit Neurinomen (siehe Pfeile) im Zungenbereich und an der Mundschleimhaut