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Nebennierenrinde

30 Erkrankungen der NNR

 

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Übersicht: Labordiagnostik bei Nebennierenerkrankungen

Überfunktion Unterfunktion
Glukokortikoide Speichelkortisol 23 Uhr
Ausscheidung freies Kortisol (24-Stunden-Urin)
Dexamethason-Hemmtest
basales Serumkortisol
ACTH-Test
Mineralokortikoide Renin und Aldosteron
Kalium
Salzbelastungstest
Renin und Aldosteron
Kalium
Androgene DHEA-S
Testosteron
17-OH-Progesteron
Katecholamine freie Metanephrine und Normetanephrine im Plasma
(und Urin)

Pseudohyperaldosteronismus

WICHTIG

Heterogene Gruppe seltener Störungen zeigen typische klinische Zeichen des Hyperaldosteronismus (Hypertonie, Hypokaliämie, metabolische Alkalose).

Endogene Aldosteronproduktion ist supprimiert, Renin ist ebenfalls tief.

Differentialdiagnose der endokrinen Hypertonie

WICHTIG

Bei Diagnose einer Hypertonie immer an sekundäre Hypertonieformen denken!

Hypertonie:

90% primäre (essentielle) Hypertonie: keine spezifische Ursache

10% sekundäre Hypertonie: häufig endokrinologische Ursache

 

 

Angriffspunkte an einer Nierentubuluszelle bei mineralokortikoidvermittelten Hypertonieformen A: Aldosteron, C: Kortison, DOC: Deoxykortikosteron MR: Mineralokortikoidrezeptor, ENaC: aldosteronabhängier Na+-Kanal, 11βHSD2: 11β-Hydroxysteroid Dehydrogenase Typ 2, GRA: glucocorticoid-remediable aldosteronism,AGS: adrenogenitales Syndrom, AME: apparent mineralocorticoid excess

Abb. A-4.15 Angriffspunkte an einer Nierentubuluszelle bei mineralokortikoidvermittelten Hypertonieformen
A: Aldosteron
C: Kortison
DOC: Deoxykortikosteron 
MR: Mineralokortikoidrezeptor 
ENaC: aldosteronabhängier Na+-Kanal
11βHSD2: 11β-Hydroxysteroid Dehydrogenase Typ 2
GRA: glucocorticoid-remediable aldosteronism
AGS: adrenogenitales Syndrom
AME: apparent mineralocorticoid excess

 

Differentialdiagnose der endokrinen Hypertonie

Bezeichnung Ursache Pathogenese Renin Aldo.
Primärer Hyperaldosteronismus
  • NNR-Adenom
  • NNR-Hyperplasie
  • GRA1
↑ Aldosteron
Sekundärer Hyperaldosteronismus
  • renovakuläre Hypertonie
  • ↓ zirkulierendes Volumen
  • Na+-Verlust
↑ Renin  ↓
Deoxykortikosteron
(DOC)
  • adrenogenitales Syndrom (17α-OH- und11β-OH-Defekt)
  • androgen-produzierender Nebennierentumor
  • primäre Kortisolresistenz
↑ DOC  ↓  ↓
Cushing-Syndrom
  • NNR-Adenom/-Karzinom
  • NNR-Hyperplasie
  • exogene Glukokortikoide
  • ACTH-produzierendes Hypophysenadenom
  • ektope ACTH-oder CRH-Produktion
↑ DOC (v.a. ACTG-abh. Cushing-Syndrom)
↑ Kortisol → Expansion des EZV3, ↑ Adrenalin
(↑ PNMT4)
 ↓  ↓
Pseudohyperaldosteronismus
AME
  • 11β-HSD2-Mangel6
↑ Kortisol  ↓  ↓
Lakritze
  • reversible Hemmung der 11β-HSD2
↑ Kortisol
Liddle-Syndrom
  • Mutation des ENaC7
↑ Natriumretention
Geller-Syndrom
  • konstitutive Aktivierung des MR8
↑ MR-Aktivität
Typ II-Pseudohypoaldosteronismus
  • defekter Na+/Cl-Kotransporter
↑ Cl Resorption
Akromegalie
  • Hypophysenadenom
↑ GH und IGF 1
Wasserretention
 ↓  ↓
Phäochromozytom
Paraganglion
  • Tumor der chromaffinen Zellen
↑ Adrenalin/Noradrenalin  ↓  ↓
Hyperthyreose
  • Autonomie
  • Morbus Basedow
↑ T3 und T4
→ ↑ Schlagvolumen (↑ HMV)
 ↓  ↓

1 GRA, glucocorticoid-remediable aldosteronism, 2 DOC: Deoxykortikosteron, 3 EZV: Extrazellulärvolumen, 4 PMNT: Phenylethanolamin-N-methyltransferase, 5 AME: apparent mineralocorticoid excess, 6 11β-HSD-Mangel: 11β-Hydroxysteroid-Dehydrogenase-Mangel, 7 ENaC: epithelialer Na-Kanal, 8 MR: Mineralokortikoidrezeptor

30.2.3 – Überproduktion von Androgenen

MERKE

Hohe Androgenspiegel und Zeichen der Virilisierung sind immer verdächtig auf einen malignen androgenproduzierenden Tumor.

Hirsutismus und Virilisierung bei Frau mit androgenproduzierendem Tumor

Abb. A-4.16 Hirsutismus und Virilisierung bei Frau mit androgenproduzierendem Tumor

 

30.2.4 – Adrenogenitales Syndrom

WICHTIG

Kongenitaler Defekt der Steroidproduktion, der zu einer vermehrten Androgensekretion führt (ausser bei seltenen Defekten).

 

Pathogenese des AGS

Figure 30.6 – Abb. A-4.17 Pathogenese des AGS

Pseudohermaphrodismus femininus bei Mädchen mit AGS bei 21-Hydroxylase-Mangel

Abb. A-4.18 Pseudohermaphrodismus femininus bei Mädchen mit AGS bei 21-Hydroxylase-Mangel

30.3.3 – Aldosteronmangel: Hypoaldosteronismus

WICHTIG

Erkrankungen mit verminderter Aldosteronproduktion und Zustandsbild des Mineralokortikoidmangels.

 

Labor

Primärer Hypoaldosteronismus Sekundärer Hypoaldosteronismus Pseudohypo-
aldosteronismus
K+ im Plasma  ↑  ↑  ↑
Na+ im Plasma  ↓  ↓  ↓
Aldosteron im Plasma  ↓  ↓ normal/↑
Renin im Plasma  ↑↑  ↓  ↑

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