="http://www.w3.org/2000/svg" viewBox="0 0 512 512">

Patientenbeispiele und weiterführende Fragen

79 Hypophysenerkrankungen (akute Verwirrung)

Eine 55-jährige Frau (R.A.) wird wegen akuter Verschlechterung des Allgemeinzustands und Verwirrung auf die Notfallstation gebracht. Zwei Wochen zuvor erlitt sie einen febrilen Infekt der oberen Luftwege und beklagt seitdem eine zunehmende Inappetenz, eine vermehrte Übelkeit mit rezidivierender Emesis und einen ungerichteten Schwindel. Vorerkrankungen sind nicht bekannt, die Patientin nimmt keine Medikamente ein. Im 36. Lebensjahr musste unmittelbar nach der 4. Spontangeburt notfallmäßig eine Hysterektomie aufgrund einer schockierenden uterinen Massenblutung durchgeführt werden.
Die Patientin bemerkte im Verlauf der Jahre ein immer stärkerer Verlust der Sekundärbehaarung (axillär und genital). Bei Aufnahme ist die Patientin in reduziertem Allgemeinzustand. Sie ist afebril, der Blutdruck beträgt 100/70 mmHg, der Puls 114/min, regelmäßig. Ort, Zeit und Datum können nicht benannt werden.
Die Pupillen sind beidseits mittelweit und reagieren prompt auf Licht, die Hirnnervenprüfung ist normal. Es findet sich kein Meningismus, die Pyramidenbahnzeichen sind negativ und die Muskeleigenreflexe symmetrisch auslösbar. Grobe Kraft und Sensibilität sind an oberen und unteren Extremitäten erhalten. Das Integument ist blass, die Sekundärbehaarung fehlt. Die lateralen Augenbrauen sind ausgedünnt.

In einer ersten Blutentnahme fällt eine deutlich erniedringte Konzentration des Sermun Natriums von 126 mmol/l (normal 135-145) auf.

 

Zur weiteren Abklärung wird eine MRT des Schädels durchgeführt, die das Bild  einer empty Sella zeigt.

Dieser Befund zusammen mit den erniedrigten Konzentrationen aller Hormone des Hypophysenvorderlappens deutet darauf hin, dass bei der Patientin eine erworbene Schädigung der Hypophyse (Hypophysen-Apoplexie bzw. -Nekrose) im Rahmen der schockierenden postpartalen Blutung (Sheehan-Syndrom) vorliegt.

Außergewöhnlich ist der Verlauf über rund 20 Jahre, wobei am Schluss der grippale Infekt ein beginnendes hypophysäres Koma triggert. Der komplette Androgenmangel führte zum Ausfall der Sekundärbehaarung. Typischerweise fehlen die lateralen Augenbrauen (Herthoge-Zeichen).

Nach der Diagnosestellung wird eine Hormonersatztherapie mit Hydrocortison und Levothyroxin eingeleitet, der Zustand verbessert sich rasch: Die Hyponatriämie verschwindet und die Patientin bleibt danach beschwerdefrei.

 

 

License

Endokrinologie und Stoffwechsel: PolyBook Copyright © by G. A. Spinas und St. Fischli. All Rights Reserved.

}