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Hypothalamus und Hypophyse

18 Erkrankungen des Hypothalamus-HHL-Systems

18.1 – ADH-Mangel: Diabetes insipidus

18.1.1 – Ätiologie

Es werden 2 Formen unterschieden:

  • zentraler (neurogener) Diabetes insipidus: kompletter / partieller Ausfall der ADH-Sekretion (permanent/transient)
  • nephrogener Diabetes insipidus: ungenügendes/fehlendes Ansprechen der Niere auf ADH (sog. funktioneller ADH-Mangel)

18.1.2 – Ursachen von Diabetes insipidus

18.1.3 – Klinik

Typische Symptome sind:

  • Durst
  • Polydipsie
  • Polyurie und Nykturie (heller, unkonzentrierter Urin)

MERKE

Ein zentraler Diabetes insipidus beginnt meist relativ akut (Tage bis Wochen).

18.1.4 – Diagnostik

  • Urinosmolarität ist niedriger als Plasmaosmolarität (Urin nicht konzentriert)
  • tiefes spez. Gewicht des Urins (<1.005); übrige Urinbefunde nomal (keine Glukosurie)
  • Plasmaosmolarität erhöht, evtl. erhöhtes Serumnatrium
  • die Diagnose wird mittels Durstversuch gestellt (mind. 8h Flüssigkeitskarenz)
    • normal. Anstieg der Urinosmolarität durch Stimulation der ADH-Sekretion und Konzentrierung des Urins
    • Diabetes insipidus: fehlender Anstieg der Urinosmolarität und fehlende Konzentrierung des Urins
  • Unterscheidung zentraler versus nephrogener Diabetes insipidus: ADH-Versuch (i.v.-Applikation von ADH)
    • zentraler Diabetes insipidus: Urinosmolarität steigt an
    • nephrogener Diabetes insipidus: Urinosmolarität steigt nicht an (ungenügende/fehlendes Ansprechen der Niere auf ADH)
  • wird ein Diabetes insipidus festgestellt muss nach der Ursache gesucht werden (z.B. Tumorsuche mit MRI bei zentralem D. insipidus)

18.1.5 – Differentialdiagnose der Polyurie

Laborbefunde Zentraler Diabetes insipidus Nephrogener Diabetes insipidus Psychogene Polydipsie
Plasmaosmolarität  ↑  ↑  ↓
Urinosmolarität  ↓  ↓  ↓
ADH-Konzentration Plasma  ↓ normal /↑
Urinosmolalität beim Durstversuch  → →  ↑
Urinosmolalität nach ADH-Injektion  ↓ →  ↑

MERKE

Beim Diabetes insipidus ist die Urinosmolarität niedriger als die Plasmaosmolarität.

18.1.6 – Therapie

WICHTIG

Bei DDVAP-Therapie und übermässiger Zufuhr von freiem Wasser besteht die Gefahr einer Hyponatriämie. Die Patienten sind deshalb über die Einhaltung einer Trinklimite zu instruieren.

 

18.2 – ADH-Überschuss: Syndrom der inappropriaten ADH-Sekretion (SIADH)

WICHTIG

Hyponatriämische Hyperhydratation als Folge einer übermässigen ADH-Sekretion.
Synonym: Schwartz-Bartter-Syndrom.

18.2.1 – Ätiologie

  • maligne Tumoren: ektope ADH-Produktion
  • nicht-maligne Lungenerkrankungen: Tb, Pneumonie
  • ZNS-Erkrankungen: Subarachnoidalblutung, Schädelhirntrauma, Meningitis
  • Operationen: z.B. grosse Abdominaleingriffe
  • Medikamente: Phenothiazin, Vincristin, Cyclophosphamid, Andidepressiva

18.2.2 – Klinik

  • bei langsamer Entwicklung der Hyponatriämie: ev. nur unspezifische Zeichen
  • bei rascher Entwicklung der Hyponatriämie: ZNS-Störungen (Kopfschmerzen, Erbrechen, Apathie, Koma)

18.2.3 – Diagnostik

  • Hyponatriämie ([Na+] <130 mmol/l)
  • Plasmaosmolarität erniedrigt (<285 mosm/l)
  • Urinosmolarität meist inadäquat erhöht (>300 mosm/l)
  • meist Euvolämie (keine Hinweise auf Herz- bzw. Leberinsuffizienz oder nephrotisches Syndrom)
  • Natrium im Urin meist >40mmol/l
  • Nebennierenrindeninsuffizienz und Hypothyreose ausgeschlossen
  • nach Diagnosestellung: Suche der Ursache (z.B. Tumorsuche mittels CT/MRI)

MERKE

Typisch sind eine Hyponatriämie und eine erniedrigte Serumosmolalität bei erhöhter Urinosmolalität.

18.2.4 – Differenzialdiagnosen

  • primäre Polydipsie: Urinosmolalität <100 mosm/kg
  • Hyperglykämie, Mannitolgabe (in beiden Fällen: Plasmaosmolalität erhöht)
  • Pseudohyponatriämie (z.B. bei Hyperlipidämie)

18.2.5 – Therapie

  • Behandlung der Grundkrankheit
  • wenn möglich: Absetzen der Hyponatriämie-verursachenden Medikamente
  • Flüssigkeitsrestriktion
  • gelegentlich Infusion von hypertoner NaCl-Lösung (bei schweren Hyponatriämien mit ZNS-Symptomen)
  • evtl. Einsatz von Vasopressinrezeptor-Antagonisten (sog. Vaptane)

WICHTIG

Bei zu rascher Korrektur der Hyponatriämie besteht die Gefahr der zentralen pontinen Myelinolyse!

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