47.1 – Testosteronmangel
47.1.1 – Primärer Hypogonadismus
Definition
WICHTIG
Verminderte Funktion der Testes mit Störung der Spermatogenese und der Testosteronproduktion.
Die Störung liegt auf Ebene der Keimdrüse selbst.
47.1.2 – Klinefeltersyndrom
Definition
WICHTIG
Numerische Aberration der Gonosomen, bei 1/500 neugeborenen Jungen.
Das Klinefelter Syndrom ist die häufigste Ursache eines angeborenen primären Hypogonadismus (hypergonadotroper Hypogonadismus).
47.1.3 – Sekundärer Hypogonadismus
WICHTIG
Verminderte Sekretion von Gonadotropinen (LH und FSH) aus dem Hypophysenvorderlappen führt zu sekundärem Hypogonadismus (hypogonadotroper Hypogonadismus )
47.2 – Testosteron-Überschuss
47.3 – Störung der Testosteronwirkung
47.3.1 – Androgenresistenzsyndrom
- insuffiziente Testosteronwirkung
- oft X-chromosomal rezessiv vererbte Mutation in Androgenrezeptor kodierenden Gene
Komplette Androgenresistenz
Partielle Androgenresistenz
Unterschiedliche Androgenresistenz in Zielgeweben führt zu verschiedenen Krankheitsbildern.
Reifenstein-Syndrom
- intersexuelles Genitale bei Geburt, Hodenhypoplasie
- nach Pubertät : verminderter Sekundärbehaarung
Infertile men syndrome
- Oligozoospermie/Infertilität bei unauffälligem männlichem Phänotyp