Title: KH - Diabetes spezifische

Monogene Diabetesformen

- MODY: Maturity-Onset diabetes of the Young
- MODY: positive FA für Diabetes in jeder Generation, Auftreten meist vor dem 25. Lebensjahr
- MODY-2 zeigt einen milden Verlauf, die anderen Formen können zu schweren Komplikationen führen (oft Insulintherapie notwendig), dominante Vererbung, asymptomatische Nüchternglykämie
- bisher wurden 6 MODY-Formen identifiziert (MODY 1 bis 6)
  - MODY 2: Defekt der Glukokinase (→ gestörte Insulinsekretion)
  - MODY 1, 3, 5: Defekt eines Transkriptionsfaktors (hepatic nuclear factor, HNF), welcher für die Insulinsekretion wichtig ist
  - MODY 4: Defekt des insulin promoting factor 1 (IPF-1)
  - MODY 6: Defekt des neurogenic differentiation factor 1 (NEUROD1)

Diabetestypen mit Insulinrezeptordefekt

- vergesellschaftet mit Acanthosis nigricans
- verschiedene Punktmutationen des Insulinrezeptors (Typ A-Insulinresistenz)
- stark erhöhte Insulinspiegel

Erkrankungen des exokrinen Pankreas

- zystische Fibrose
- hereditäre Hämochromatose
- chronische Pankreatitis

Zusätzlich zur Zerstörung der β-Zellen kommt es zur Zerstörung der α-Zellen (Glukagon). Das Hypoglykämierisiko ist erhöht

Endokrinopathien

- Cushing-Syndrom
- Akromegalie
- Phäochromozytom
- NET: Glukagonome, Somatostatinome

Medikamenteninduziert

- Glukokortikoide
- β-Blocker
- Thiaziddiuretika