Title: Testes - komplette Androgenresistenz

Pathogenese

- intrauterine Ausbildung der Hodenanlagen, Produktion von Testosteron und Anti-Müller-Hormon (Rückbildung der Müller`schen Gänge) → keine Ausbildung von weiblichen Genitalien
- wegen Testosteronresistenz aber auch keine Bildung von männlichen Genitalien, kein Descensus → Hoden bleiben intraabdominal oder im Leistenkanal
- in Pupertät: Konversion von Testosteron in Östrogen → Brustwachstum
- Ausbleiben der Sekundärbehaarung (hairless woman)

Klinik

- äusseres Genitale weiblich
- Phänotyp weiblich

Diagnostik

- Diagnosestellung oft erst bei Abklärung einer primären Amenorrhoe
- sonographisch keine weiblichen inneren Genitalien darstellbar

Therapie

- Entfernung von ektop liegenden Hoden wegen erhöhtem Risiko von maligner Entartung

- Östrogenersatztherapie

- psychologische Betreuung