Title: Knochen - Morbus Paget

Epidemiologie

- große ethnische und geografische Unterschiede in der Prävalenz
- Erkrankung gehäuft in Europa, Nordamerika, Australien und Neuseeland
- leichte männliche Prädominanz, Alter > 40 Jahre

Ätiopathogenese

- Ursache nicht sicher bekannt
- virale Auslöser und genetische Faktoren werden diskutiert
- initial Steigerung des osteoklastenvermittelten Knochenabbaus, anschließend nimmt kompensatorisch die Knochenneubildung durch Osteoblasten zu
- die Knochenumbaurate ist lokal deutlich gesteigert, dadurch wird der neu gebildete Knochen zu einem unorganisierten Mosaik aus gewobenem (früher, noch nicht ausgereifter sog. Gewebeknochen) und lamellärem Knochen. Er nimmt an Größe zu, ist weniger kompakt, stärker vaskularisiert und neigt zu Deformierungen und Frakturen

Symptomatik

- Becken am häufigsten befallen, gefolgt von Femur, Tibia, Schädel und Lendenwirbelsäule
- abhängig von der Lokalisation treten Skelettschmerzen und -deformitäten, Gelenkbeschwerden (sekundäre Arthrosen) und radikuläre Symptome (bei Wirbelsäulenbefall) auf
- bei stark osteolytischen Veränderungen sind Frakturen häufig
- ist das Felsenbein betroffen, kann das Hörvermögen abnehmen. Der Kopfumfang kann zunehmen, einige Patienten klagen über Kopfschmerzen