Title: ACTH-Mangel

Ätiologie

- Hypopituitarismus (primär/sekundär)
- isolierter ACTH-Mangel (selten):
  - evtl. Autoimmunprozess
  - Mutationen/Polymorphismen im POMC-Gen
  - Mutationen im Gen für TPIT, dem Transkriptionsfaktor, der die Differenzierung der kortikotropen Zellen steuert
- tertiäre NNR-Insuffizienz: Entzug bei chronischer Glukokortikoidtherapie, postoperativ nach Operation bei adrenalem oder hypophysärem Cushing-Syndrom

Pathogenese

- ACTH-Mangel führt zu einem Ausfall der Kortisolproduktion durch Atrophie der Z. fasciculata und Z. reticularis der NNR (eingeschränkte Stressantwort)

Klinik

- Adynamie, Müdigkeit
- Bewusstseinstrübung bis Koma
- Bradykardie, Hypotonie
- Hypoglykämie
- Unterschiede zur primären NNR-Insuffizienz: keine Hyperpigmentation (tiefer ACTH-Spiegel), keine Dehydratation (mineralokortikoide Funktion intakt)
- evtl. lokale Symptome (z.B. Gesichtsfelddefekte)

MERKE: Ein ACTH-Mangel ist ein lebensgefährlicher Zustand und kann – meist zusammen mit einem TSH-Ausfall – zu einem hypophysären Koma führen.

Diagnostik

- morgendliche Plasmakortisolkonzentration niedrig
- ACTH-Konzentration “inadäquat” normal
- Insulin-Hypoglykämietest, ACTH-Stimulationstest

Therapie

- Substitution mit Hydrokortison