Title: Erkrankungen der NNR - Sek NN-Insuffizienz

Ätiologie und Pathogenese

Chronische, hochdosierte Glukokortikoidtherapie → Suppression der ACTH-Sekretion  Atrophie der Zona fasciculata und reticularis mit verminderter Kortisolproduktion
plötzliches Absetzen der Glukokortikoidtherapie kann eine Addisonkrise auslösen.
Mineralokortikoidproduktion ist nicht betroffen: normaler Adlosteronspiegel.

Mangelnde ACTH- oder CRH-Sekretion: z.B. durch Verdrängung bei Hypothalamus- oder Hypophysentumoren sowie nach Operationen oder Infarkten der Hypophyse → verminderte oder kompletter Ausfall der CRH- bzw. ACTH- Sekretion. Oft weitere Hypophysenachsen betroffen.

Klinik

Oft chronischer Verlauf, selten Addisonkrisen (zB bei plötzlichem Absetzen einer Glukokortikoidtherapie, Operationen, ungenügende Steigerung bei Stresssituation etc.).

Kein Mineralokortikoidmangel.

Chronische, hochdosierte Glukokortikoidtherapie: evtl. cushingoider Habitus, Symptome der Grunderkrankung. Keine Hyperpigmentation.

Diagnostik

- Kortisol ↓ und ACTH ↓
- pathologischer ACTH-Test oder Hypoglykämietest
- gelegentlich Hyponatriämie (ADH ↑) , Normokaliämie
- Abklärung der anderen hypophysären Achsen, falls NNR- Insuffizienz nicht durch Glukokortikoidtherapie erklärt (inkl MRI der Hypophyse)

Therapie

- Substitution mit Glukokortikoiden
- Notfallausweis, Steigerung der Kortikoiddosis in Stresssituationen