Title: Erkrankungen der NNR - Aldosteronmangel

Ätiologie und Pathogenese

Isolierter Hypoaldosteronismus:

Primär (hyperreninämischer Hypoaldosteronismus)

- Defekte der Aldosteronbiosynthese (z.B. 18-Hydroxylasemangel)

Sekundär (hyporeninämischer Hypoaldosteronismus)

- primärer Reninmangel
- wahrscheinlich direkte Schädigung des juxtaglomerulären Apparates oder defekte Stimulation bei autonomer Neuropathie
- Vorkommen bei Diabetes mellitus, interstitieller Nephritis, Analgetikanephropathie (Phenazetin)

Kombiniert mit anderen Störungen

- alle Formen der primären NNR-Insuffizienz (akut/chronisch)
- manche Formen des adrenogenitalen Syndroms (21-Hydroxylase-Mangel mit Salzverlustsyndrom)
- Therapie mit Adrenostatika (Mitotan, Ketokonazol), chronische Heparintherapie

Pseudohypoaldosteronismus Typ I

Defekt des Aldosteronrezeptors oder des aldosteronabhängigen Na+ Kanals in Tubulus- und Sammelrohrzellen → Verminderte Na+ Rückresorption → klinisches Bild von Mineralokortikoidmangel bei normalem oder erhöhtem Aldosteronspiegel.

Biologische Wirkung des Aldosterons vorübergehend bei z.B. Pyelonephritis aufgehoben.

Klinik

Primärer Hypoaldosteronismus

- Salzverlustsyndrom im Neugeborenenalter
- orthostatische Hypotonie, Hyponatriämie, Hyperkaliämie, metabolische Azidose

Sekundärer Hypoaldosteronismus

- Leitsymptom: Hyperkaliämie bei normaler Nierenfunktion (Ausschluss eines schweren Nierenversagens/Azidose)
- anamnestisch Nierenerkrankung
- kein Kortisol- und Androgenmangel

Pseudohyperaldosteronismus Typ I

- angeborene Form mit Salzverlustsyndrom

Diagnose

Labor (siehe Tabelle unten)

Bei Hypoaldosteronismus besteht immer eine Hyponatiämie und eine Hyperkaliämie. Die Bestimmung von Aldosteron und Renin im Plasma führt zur Diagnose.

Therapie

Primärer und sekundärer Hypoaldosteronismus: Substitution mit Mineralokortikoiden

Pseudohypoaldosteronismus Typ I: Elektrolytausgleich, Kaliumrestriktion, Natriumsupplementierung.