Title: Erkrankungen der NNR - Primärer Hyperaldosteronismus

Ätiologie

Häufig: bilaterale Nebennierenhyperplasie (idiopathischer Hyperaldosteronismus, 50-60%) und Aldosteronproduzierendes Adenom der NNR (ca 40%).

Selten: autosomal dominant vererbte dexamethasonsupprimierbarer Hyperaldosteronismus (GRA).

Weitere Ursachen: unilaterale (makronoduläre) NNR-Hyperplasie, aldosteronproduzierendes adrenokortikales Karzinom.

Pathophysiologie

- Aldosteronüberschuss Natrium-, Flüssigkeitsretention und K+-Verlust
- nach einiger Zeit: steady-state durch «Natrium-Escape-Phänomen»
Natriumretention normalisiert sich wieder, während Kaliumverlust und Hypertonie persistieren
- Leitsymptome: Hypokaliämie und Alkalose
- bei Nebennierenadenomen und GRA Aldosteronsekretion steht hauptsächlich unter dem Einfluss von ACTH
- beim idiopathischen Hyperaldosteronismus Aldosteronsekretion steht unter Kontrolle von RAAS

(Siehe Tabelle unten)

Klinik

- häufig oligo- oder asymptomatisch (Zufallsdiagnose)
- arterielle Hypertonie, Hypokaliämie und metabolische Alkalose
- Muskelschwäche, Krämpfe und Schwäche bei Hypokaliämie
- Durst oft gesteigert, Polyurie und Nykturie
- Endorganschäden bei langjähriger Hypertonie

Diagnostik

Bei der Diagnose eines Hyperaldosteronismus, die aufgrund einer typischen Laborkonstellation gestellt wird, muss beachtet werden:

- Diuretika und Aldosteronantagonisten 3 Wochen vor Messung absetzen
- vermeiden von kaliumreicher Ernährung
- Kaliumkonzentration im Plasma korreliert direkt mit der Natriumaufnahme (max. 5-6 g Kochsalz/Tag)

(Siehe Grafik "Diagnostischer Algorithmus bei Verdacht auf Conn-Syndrom" unten)

Therapie

- NNR-Adenom: operative Tumorentfernung
- bei NNR-Hyperplasie: Aldosteronantagonisten (Spironolacton), evtl. andere
antihypertensive Medikamente
- GRA: Dexamethason → neg Feedback auf ACTH-Sekretion